*Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP), jest bardzo rzadką, ale groźną chorobą, która nieleczona szybko prowadzi do zgonu. Na szczęście dziś, dzięki nowym lekom, staje się to choroba przewlekła, z którą można żyć - mówili lekarze na warsztatach poświęconych TNP, które odbywały się w środę w Warszawie. *
Podczas spotkania przedstawicielki Narodowego Funduszu Zdrowia poinformowały, że prawdopodobnie już od sierpnia polscy chorzy na TNP będą mieli lepsze możliwości leczenia dzięki modyfikacji istniejącego terapeutycznego programu lekowego.
Jak przypomniał prof. Adam Torbicki z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie, TNP rozwija się w wyniku postępujących zmian w tętnicach płucnych, prowadzących krew od serca do płuc. Dochodzi do przerostu wszystkich warstw ściany naczyń, a najbardziej śródbłonka, który wrasta do środka. Naczynia ulegają zwężeniu i mają trudności z rozkurczaniem się. Ponieważ początkowo przepływ krwi przez płuca nie ulega zmianie, ciśnienie krwi w tętnicach znacznie rośnie. Serce zaczyna być przeciążone, co może prowadzić do niewydolności prawej komory, zmniejszenia przepływu krwi przez płuca i zgonu.
"Tętnicze nadciśnienie płucne jest najbardziej złośliwą odmianą nadciśnienia płucnego. Los pacjentów, u których wykryje się je w stadium zaawansowanym, jest podobny do chorych z zaawansowanym rakiem płuc czy jelita grubego" - wyjaśnił specjalista.
TNP jest chorobą rzadką, tzw. sierocą. Według prof. Torbickiego, częstość zachorowań jest podobna na całym świecie - 2-3 nowe zachorowania na 1 mln na rok. Natomiast, liczba wszystkich chorych w danym momencie jest szacowana na 15 osób na 1 mln. Szacuje się, że w Polsce ok. 200 chorych wymaga leczenia z powodu TNP.
Tętnicze nadciśnienie płucne może sie rozwinąć w każdym wieku, ale głównie chorują osoby młode - między 30 a 50 rokiem życia.
W około połowie przypadków TNP nie jest znany czynnik wywołujący chorobę (tzw. pierwotne idiopatyczne TNP). "Przez to nie mamy nawet możliwości wczesnej identyfikacji pacjentów zagrożonych tym schorzeniem" - zaznaczył prof. Torbicki. W niektórych przypadkach choroba ma podłoże genetyczne - można odziedziczyć nieprawidłowy gen i wtedy ryzyko zachorowania na TNP wynosi ok. 20 proc.
Do innych czynników ryzyka tego schorzenia, prof. Tobicki zaliczył choroby układowe tkanki łącznej (kolagenozy), z których najważniejsza jest sklerodermia - ok. 10 proc. chorych na sklerodermię zachoruje na TNP w swoim życiu. Na jego rozwój mogą też wpłynąć: infekcja wirusem HIV, wady serca, nadciśnienie wrotne, czy zażywanie niektórych leków.
Rozpoznawanie TNP jest trudne, a pacjenci nieraz czekają na postawienie właściwej diagnozy kilka lat. Dzieje się tak, gdyż objawy choroby - duszność podczas wysiłku, rzadziej ból w klatce piersiowej czy zasłabnięcie - są mylone z innymi schorzeniami, jak astma, przewlekła obturacyjna choroba płuc czy niewydolność serca. Poza tym mogą się one ujawnić dopiero w zawansowanej postaci choroby i nie występować w spoczynku.
Choć w diagnostyce TNP wykorzystuje się różne metody - elektrokardiogram, rentgen klatki piersiowej czy echokardiogram, to warunkiem jednoznacznego jej rozpoznania i włączenia właściwego leczenia jest cewnikowanie serca, wyjaśnił prof. Torbicki.
Dr Marcin Kurzyna z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Warszawie zaznaczył, że dzięki nowym metodom terapii TNP, które kilkanaście lat temu było "wyrokiem śmierci", staje się chorobą przewlekłą.
Obecnie w jej leczeniu stosuje się kilka grup leków, które powodują rozszerzenie tętnic i poprawiają przepływ krwi przez płuca. Od kilku lat w leczeniu TNP stosowany jest lek, który zawiera tę samą substancję czynną co Viagra (czyli sildenafil). Za standard w leczeniu tego schorzenia uważa się łączenie dwóch, a nawet trzech leków (tzw. leczenie skojarzone). W niektórych przypadkach, gdy farmakoterapia nie daje efektów, konieczne może się okazać przeszczepienie płuca lub obu płuc, albo płuca i serca.
Od zeszłego roku w Polsce funkcjonuje terapeutyczny program lekowy dla chorych z tętniczym nadciśnieniem płucnym. Dzięki niemu określone grupy pacjentów mogą korzystać z leków, które w 100 proc. finansuje NFZ.
"Ostatnio wprowadziliśmy do tego programu modyfikacje, które wejdą w życie prawdopodobnie w sierpniu" - powiedziała PAP rzecznik Centrali NFZ, Edyta Grabowska-Woźniak. Polegają one na rozszerzeniu kryteriów włączania pacjentów do programu oraz zasad leczenia TNP u dorosłych.
"Główna zmiana polega na tym, że u pacjentów z TNP, u których jeden lek przestaje działać, możliwe będzie leczenie dwoma lekami, które do tej pory mogły być stosowane wyłącznie pojedynczo" - wyjaśniła Grabowska-Woźniak.
Zdaniem prof. Torbickiego, bardzo dobrze się stało, że taki program - o który pacjenci i lekarze walczyli od 2001 roku - jest dostępny. W przyszłości ważne byłoby jednak rozszerzenie go o pacjentów we wczesnych stadiach choroby (tj. I i II). Obecnie w Polsce leczy się pacjentów w III i IV stadium.
"Wynika to z faktu, że do niedawna badania nad lekami na TNP robiono tylko na pacjentach z zaawansowanym TNP. W związku z tym nie było wiadomo, czy leki te są skuteczne również u pacjentów we wczesnych stadiach. Obecnie mamy już wyniki badań, które potwierdzają ich działanie u chorych w stadium II" - wyjaśnił specjalista. (PAP)
jjj/ woj/
