Mukowiscyzoda w Polsce. Pacjenci mają okropne warunki

Podczas wczorajszej debaty w Warszawie lekarze i krewni pacjentów apelowali o stworzenie wieloletniego planu leczenia tej grupy chorych. Jak ocenili, jest on warunkiem tego, by żyli oni tak samo długo i w tak dobrym stanie jak osoby z mukowiscydozą w Europie Zachodniej. Plan pomógłby również znacznie zmniejszyć koszty opieki nad chorymi.

"Obecnie mamy w Polsce bisko 1600 dzieci i młodych osób z mukowiscydozą, które codziennie walczą od oddech" - powiedział prof. Henryk Mazurek z Instytutu Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce-Zdroju. Odsetek dorosłych wynosi w tej grupie 36,1 proc., podczas gdy np. w Wielkiej Brytanii - ok. 55 proc.

Z danych prezentowanych podczas debaty wynika, że w krajach Europy Zachodniej średni czas przeżycia pacjentów z mukowiscydozą udało się wydłużyć do 36-40 lat. W Polsce wynosi on na razie ok. 28 lat. Tymczasem, w USA już w 1990 r. średnia długość życia tych chorych wynosiła 29 lat.

Prof. Jarosław Walkowiak z Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu przypomniał, że mukowiscydoza jest chorobą uwarunkowaną genetycznie. Z powodu mutacji w genie CFTR w różnych narządach - w tym w płucach, trzustce i wątrobie - produkowany jest bardzo gęsty i lepki śluz. "Jest to bardzo skomplikowana i różnorodna jednostka chorobowa, dlatego pacjenci wymagają kompleksowej, specjalistycznej opieki" - podkreślił.

Dzieci z tym schorzeniem rodzą się od razu z uszkodzoną trzustką, przez co mają zaburzenia trawienia i wchłaniania pokarmów. Muszą otrzymywać enzymy trzustkowe, a także witaminy rozpuszczalne w tłuszczach (bo mają ich niedobory), jak witamina D i K, różne suplementy diety i odżywki.

Gęsty śluz produkowany w płucach utrudnia oddychanie i zwiększa podatność na przewlekłe infekcje bakteryjne. Według prof. Mazurka, najważniejsza jest walka o to, by płuca osoby chorej mogły prawidłowo pełnić swoją funkcję. W tym celu pacjenci muszą przyjmować leki upłynniające wydzielinę w oskrzelach, potrzebują też różnych form fizjoterapii, by móc tę wydzielinę odkrztuszać. "W przeciwnym razie choroba poczyni postępy i rokowanie pacjenta będzie znacznie gorsze" - tłumaczył ekspert.

"Oczyszczenie drzewa oskrzelowego odbywa się nie tylko w szpitalu, ale codziennie w domu przy ciężkiej pracy chorego i jego opiekunów. Tu jednak potrzebna jest fachowa pomoc. Dlatego dwa razy w tygodniu rodzinę powinien odwiedzać fizjoterapeuta (...). W krajach Europy Zachodniej to norma, a u nas tego nie ma" - podkreślił prof. Walkowiak.

Dorota Hedwig, prezes Polskiego Towarzystwa z Mukowiscydozą, której córka Iga zmarła na mukowiscydozę w wieku 23 lat, podkreśliła, że w Polsce ogromna część kosztów opieki nad dzieckiem z tym schorzeniem spoczywa na rodzinie. Przytoczyła przykłady dwóch dziewczynek chorych na mukowiscydozę, których rodzice wydali w ciągu 10 lat na chorobę po 200-240 tys. złotych. "By zebrać te środki ludzie ciężko pracują, angażują przyjaciół, fundacje. Nie mają komfortu psychicznego, bo ciągle muszą się martwić o środki na leki" - tłumaczyła.

Prof. Walkowiak zwrócił uwagę, że nie wszystkie leki są chorym z mukowiscydozą refundowane. Refundacja dotyczy np. enzymów wysoko skoncentrowanych dla dorosłych, ale już nie nisko skoncentrowanych, które stosuje się u dzieci do 10. roku życia. Nie refundowane są również witaminy, które chorzy muszą zażywać regularnie, by obniżyć ryzyko osteoporozy i chorób układu krążenia.

Problem dotyczy również niektórych antybiotyków wziewnych stosowanych w przewlekłym zakażeniu płuc pałeczką ropy błękitnej. Prof. Mazurek podkreślił, że najskuteczniejsza z nich tobramycyna jest dostępna tylko w ramach programu lekowego. Ale ze względu na restrykcyjne kryteria tylko 10-20 proc. potrzebujących pacjentów się do niego kwalifikuje. Reszta jest skazana na stosowanie antybiotyków o niższej skuteczności.

Eksperci zwrócili uwagę na to, że polskie szpitale specjalistyczne nie zapewniają bezpiecznych warunków leczenia chorych na mukowiscydozę. "Pacjenci ci powinni być izolowani wzajemnie od siebie i od osób, od których mogą się zakazić bakteriami groźnymi dla swojego układu oddechowego" - wyjaśnił prof. Mazurek.

Podkreślił, że chorzy, u których uda się wyleczyć jedną infekcję, często opuszczają szpital zakażeni inną groźną dla nich bakterią. "Te infekcje wywierają bardzo niekorzystny wpływ na rozwój układu oddechowego. Od kiedy się pojawią obserwuje się bardzo szybki postęp choroby - rośnie częstość zaostrzeń, potrzeba korzystania z opieki medycznej, hospitalizacji, a życie pacjenta ulega skróceniu" - tłumaczył prof. Mazurek.

Zdaniem Doroty Hedwig, tacy chorzy generują też większe koszty dla służby zdrowia. Z przedstawionych przez nią przykładów wynika, że koszt leczenia pacjenta, który z powodu infekcji oddechowych trafia kilka razy w roku do szpitala i ma powikłania jest dla państwa nawet trzykrotnie wyższy niż chorego, który nie musi być hospitalizowany.

Eksperci zgodzili się, że chorzy na mukowiscydozę muszą mieć dostęp do opieki wielodyscyplinarnej - zarówno ambulatoryjnej, jak i szpitalnej. Powinna ona obejmować również poradnictwo żywieniowe i psychologiczne. Niezbędna jest również poprawa dostępu do przeszczepów płuc u chorych w krańcowym stadium choroby.

Przewodniczący sejmowej komisji zdrowia Bolesław Piecha (PiS) ocenił, że konieczne jest stworzenie programu terapeutycznego, który zapewniałby chorym na mukowiscydozę taką holistyczną opiekę.